RU  UA
ГоловнаЗахворюванняДієтаКонсультаціяРецептиФорумБлоґиМастеркласНовиниФКУ АкадеміяКонтакти
2018-11-13

ФКУ та спорт

За матеріалами 32-ї Щорічної конференції E. S. PKU, 1-4 листопада 2018 р., Венеція, Італія

Julio Cesar Rocha, Inherited Metabolic Diseases, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal.

Протягом останніх десятиліть глобальна картина фенілкетонурії (ФКУ) сильно змінилася. Скринінг новонароджених дозволив здійснити раннє лікування, а хороші клінічні результати очікуються в більшості країн.

Незважаючи на недавні досягнення і нові терапевтичні можливості, дієта залишається основою лікування. Вона складається з суворої дієти з низьким вмістом фенілаланіну (ФА), доповненої білковими замінниками (PS – protein substitutes, або амінокислотна суміш - АКС) і спеціальними низькобілковими продуктами (SLPF – special low protein foods).

Піраміда харчування для спортсменів виглядає так: 1-й базовий рівень – овочі, фрукти, білки; 2-й середній рівень – вуглеводи; 3-й рівень – спортивні добавки. Для спортсменів з ФКУ принципи ті ж самі, виняток становлять спортивні добавки (supplement), оскільки замінники білка вже містять більшість з необхідних вітамінів і мінералів.

Оптимальне керування харчуванням спортсмена з ФКУ поки не описано. Тому загальні рекомендації для спортсменів повинні бути адаптовані під потреби людей з ФКУ. Останні дані показують, що метаболічні реакції на фізичні вправи у пацієнтів із ФКУ схожі з контрольною групою здорових людей.

Крім того, фізичні навантаження, мабуть, не впливають на концентрації ФА в крові, але це питання поки не вивчався систематично. Тим не менш, поєднання рекомендацій з харчування для спортсменів і для пацієнтів із ФКУ дещо відрізняються і вимагають особливої коригування.

Основними завданнями спортивного харчування при ФКУ є підтримка багатої вуглеводами дієти, ретельний моніторинг стану гідратації та приділення особливої уваги часу прийому PS (амінокислотної суміші) на етапі відновлення після тренувань.

Завдання спортивного харчування полягають у запобіганні:

  • Гіпертермії
  • Дегідратації
  • Гіпоглікемії
  • М'язового виснаження гликогенного
  • Дисбалансу електролітів
  • Шлунково-кишкових порушень

Для нормальної роботи м'язів необхідна глюкоза, жирні кислоти і кисень. При фізичних вправах в основному витрачається жир. М'язовий глікоген дає найбільшу кількість енергії. Наприклад, у спортсмена масою тіла 70 кг і 10% жирової тканини м'язовий глікоген дає 6400 кДж енергії, що достатньо для тренування протягом 80 хвилин.

Основні рекомендації щодо споживання вуглеводів при заняттях спортом

Низька інтенсивністьБазові навички3-5 г/кг маси тіла
Середня інтенсивність1 година/день5-7 г/кг маси тіла
Висока інтенсивність1-3 години/день6-10 г/кг маси справи
Дуже висока інтенсивністьБільше 4-5 годин/день8-12 г/цк маси тіла

 

Потреби в білку у спортсменів – 1,2 – 2 г/кг маси тіла в день.

  • Білки не є джерелом енергії і лише 5% іде на енергетичні цілі. Більш точно потреби в білку при ФКУ не визначені.
  • Джерелом енергії є вуглеводи і жирні кислоти, які при ФКУ не обмежуються.

Оптимальне споживання енергії повинно проводитися до, під час і після фізичних навантажень або змагань. Типова дієта, яка використовується для лікування пацієнтів із ФКУ, вже багата на вуглеводи, які містяться у спеціалізованих низькобілкових продуктах (SLPF), але потрібна особлива увага до якості SLPF.

Ретельний контроль маси тіла буде мати важливе значення для інтерпретації того, як задовольняються потреби в енергії. Ефективність вправ визначить потребу в додаткових коректувань харчування до і після тренувань.

Досі не було систематичних досліджень, які встановили б зв'язок між фізичними навантаженнями і толерантністю ФА, і не описаний загальний нутрітивний статус спортсменів з ФКУ. Хоча теорія говорить про те, що оскільки після тренувань посилюється метаболізм м'язової тканини, то утилізація ФА збільшиться, що може призвести до зростання толерантності ФА.

Метою для всіх пацієнтів із ФКУ, які займаються спортом, має бути підтримка ретельного метаболічного контролю ФА та максимальної спортивної продуктивності, зберігаючи при цьому хороший стан здоров'я.

Особливості нутритивної підтримки для спортсменів з ФКУ:

  • Оптимізувати споживання натурального білка у відповідності з толерантністю ФА.
  • Підраховувати загальне споживання білка (натурального та синтетичного)
  • Рекомендовано додатково 20-30 г протеїну (з АКС) і 10 г есенціальних жирних кислот після тренування, для відновлення м'язової тканини.
  • Дуже обережно потрібно застосовувати будь-які напої для спорту (іноді присутній аспартам), не можна спортивні добавки.
  • Вітається вживання ПНЖК Омега-3 та інших жирів з їжею.
  • Деякі пацієнти з ФКУ втрачають більше води, ніж здорові індивідууми, контролювати осмоляльність амінокислотних сумішей. Зважування до і після тренувань дають можливість моніторингу втрати рідини, які повинні бути відшкодовані в межах 125-150%.
  • Необхідні електроліти і додатковий прийом кальцію, мінералів і вітаміну D3, антиоксидантів, але це потрібно контролювати і розраховувати, щоб не викликати передозування супплементів.
  • Важливо не давати білкову навантаження до і під час тренування, тому що це призводить до зростання рівня інсуліну.

Перед тренуванням:

  • Рекомендується вуглеводний прийом їжі (спеціальні низкобелковып продукти з низьким вмістом жиру).
  • Надмірне споживання харчових волокон може викликати дискомфорт у ШЛУНКОВО.
  • Важливо достатнє надходження рідини

Під час тренування:

  • Не рекомендується вживання АКС
  • Можливе застосування спортивного напою без аспартама з високим вмістом вуглеводів для поповнення енергії, особливо при тривалих навантаженнях в умовах підвищених температур.

Після тренування:

  • Рідина в об'ємі 125-150% від втрати
  • Вуглеводи з високим глікемічним індексом можуть бути рекомендованя для відшкодування втрат енергії
  • Протеїновий замінник для відновлення м'язів і підтримки синтезу м'язової тканини.

Висновки

Незважаючи на те, що існує дуже мало досліджень в даній області, можна зробити висновки, що:

  • Фізичні навантаження протипоказані при ФКУ і не мають негативного впливу на метаболічний контроль
  • Основні рекомендації для спортсменів можуть бути застосовні в харчуванні людей з ФКУ, але під ретельним контролем
  • Подальші дослідження необхідні.

Пацієнти з ФКУ можуть займатися будь-яким видом спорту, особливо аеробними видами. Заняття спортом можуть активізувати діяльність мозку і вироблення гормонів, що сприяє поліпшенню самопочуття при ФКУ.