5-річні спостереження за ризиками харчування у пацієнтів із ФКУ, які отримували сапроптерин (Куван)

За матеріалами Щорічної 31-ї Конференції E. S. PKU, Hell, Norway, 2017

(University Medical Center Groningen, the Netherlands)

Пацієнти, які приймають сапроптерин, збільшують кількість натурального білку і зменшують кількість АКС.

При цьому у них зростає ризик серцево-судинних захворювань та зменшення концентрації мікроелементів.

Були відібрані дві групи людей: перша група контрольна (люди без ФКУ), друга - пацієнти з ФКУ.

Бралися до уваги наступні показники:

• Рівень ФА, кількість АКС, кількість натурального білку;
• Холестерин, тригліцериди, індекс маси тіла (ІМТ);
• Сироватковий кальцій, фосфат, вітамін D, трансферин, гемоглобін, метіламонова кислота, мікроелементи.

Результати аналізів крові пацієнтів, що приймали сапроптерин:

• рівень ФА не підвищувався, збільшилася кількість споживаного натурального білка, зменшилася кількість АКС
• ІМТ не змінився, невелике збільшення холестерину в крові, тригліцериди не підвищилися
• зафіксовано невелике зменшення концентрації мікроелементів у крові: вітаміну D, заліза, кальцію, йоду, цинку, фолієвої кислоти.

Висновок: для пацієнтів, які отримують терапію сапроптерином, показаний регулярний моніторинг нутритивного статусу й обов'язковий додатковий прийом нутрієнтів (особливо кальцію) для зниження ризиків розвитку серцево-судинних захворювань.