ГоловнаЗахворюванняДієтаКонсультаціяРецептиФорумБлоґиМастеркласНовиниФКУ АкадеміяКонтакти
Розділи
Дієта при фенілкетонурії. Основні відомостіПочатковий етап дієтотерапіїДієта для дітей від 1 до 5 місяцівДієта при фенілкетонурії від 5 до 12 місяцівДієта для дітей другого і третього років життяДієта дітей з фенілкетонурією у віці 4-6 роківДієта дітей з фенілкетонурією у віці 7-9 роківДієта підлітків з фенілкетонурією старше 10 роківРекомендована кількість білку Дієтичні рекомендації для вагітних з фенілкетонурієюДитяче харчуванняОвочіФруктиНизькобілкові вироби та все для випіканняСоуси, приправи, паштети, креми, джемиЯйця та жириКартопля та продукти з картопліМакаронні виробиЯйця та жириКрупиМолочні продуктиМ'ясні вироби та рибаНапоїГоріхи, насіння, солодощіХімічний склад продуктів (російські дані)Порівняння амінокислотних сумішейАмінокислотний скорАмінокислотний склад жіночого молока Програма розрахунку дієти ФКУ для смартфонівАмінокислотні суміші та препарати для хворих на ФКУ

book.gifМетодичні рекомендації по діагностиці та лікуванню хворих на фенілкетонурію (Польща): скачати

book.gifТаблиці вмісту фенілаланіну та інших амінокислот (Німеччина): скачати

book.gifСклад амінокислотних сумішей Р-АМ: скачати

Підписка
подписка на новости Отримуйте новини на e-mail підписавшись на наші розсилки:

Новини Української ФКУ організації

Подписаться письмом

Основні принципи дієти при фенілкетонурії

Шановні батьки!

З величезною радістю повідомляємо, що наша книга практичних порад для батьків "Ростимо дитину з ФКУ" вже доступна в електронному вигляді. В меню зліва сторінці Консультація ви знайдете посилання для скачування. У книзі викладені основні принципи дієтотерапії, приклади розрахунку дієти, таблиці, корисні поради. Сподіваємося, що ця книга стане вашим помічником.

Методичні рекомендації з діагностики і лікування ФКУ люб'язно надані фахівцями Краківського дитячого госпіталю

Фенілаланін (ФА) - це эгзогенная незамінна амінокислота, необхідна для нормального росту і розвитку, яка надходить в організм з їжею. У пацієнтів із ФКУ доза фенілаланіну обмежується до кількості, яка залежить від індивідуальної толерантності до ФА.

Низкобелковая дієта дозволяє утримувати концентрацію ФА в сироватці крові хворої рівні на безпечному для ЦНС рівні. Цей рівень визначений для кожної вікової групи. Для грудного віку ФА повинен бути на рівні 2-4мг%, перевірка рівня концентрації ФА в сироватці крові пацієнта проводиться 1 раз/тиждень до 6 місяця життя.

Фенілаланін знаходиться у всіх харчових продуктах, що містять білок. Тому їжа з високим вмістом білка повинна бути викреслена з раціону харчування хворих з фенілкетонурією. Однак неможливо повністю виключити надходження фенілаланіну в організм у зв'язку з його значною роллю у процесі зростання і розвитку.

Щоб вміст фенілаланіну перебувало на певному "безпечному" рівні, дієта повинна складатися з лікувальних препаратів з низьким вмістом фенілаланіну або без нього (які задовольняють потребу в білку на 70-80%), і такої кількості натуральних продуктів, щоб задовольнити потреби організму в білку, мінеральних компонентах, вітамінах і фенилаланине, враховуючи основні вікові потреби дитини.

Єдиним ефективним методом лікування хворих на ФКУ є спеціалізована дієтотерапія з моменту встановлення діагнозу. Дієта при ФКУ - це:

  • Зменшення дози фенілаланіну відповідно до індивідуальної толерантності фенілаланіну, що означає зменшення дози натурального білка в добовому раціоні
  • Забезпечення відповідної для нормального розвитку дози білка (додатковий білок без фенілаланіну) з продуктів лікувального харчування ФКУ
  • Забезпечення відповідної дози енергії з використанням спеціальних продуктів низкобелковых
  • Забезпечення відповідної дози вітамін, макро - і мікроелементів – головним чином препаратів ФКУ та інших джерел.

Дієта з обмеженим (зниженим) вмістом фенілаланіну в значній мірі обмежує можливість вибору натуральних продуктів харчування:

Продукти харчування
ЗабороненіМожна в строго обмеженій кількостіМожна в необмеженій кількості
  • Яйця
  • Риби
  • М'ясо та м'ясні продукти (м'ясні та ковбасні вироби)
  • Домашня птиця та продукти птахівництва
  • Зернові продукти: хлібобулочні вироби, борошно, каші, пластівці, макарони, кондитерські вироби
  • Стручкові рослини: квасоля, горох, соя
  • Насіння: кукурудза, мак, лляне насіння
  • Горіхи
  • Шоколад
  • Молочні продукти: сир, йогурт, сир, сметана, морозиво
  • Молоко - виняток становить невелика кількість, яка є доповненням до дієти в перших місяцях життя
  • Желатин
  • Аспартам
  • Овочі
  • Картопля
  • Фрукти
  • Рис
  • Джеми, варення
  • Мед
  • Масло
  • Маргарин
  • Щербети
  • Хлібобулочні вироби з низьким вмістом білка
  • Макарони і борошняні продукти, виготовлені з борошна з низьким вмістом фенілаланіну
  • Тапіока
  • Крупа саго
  • Цукор
  • Рослинні олії
  • Мінеральна вода
  • Чай
  • Фруктові цукерки
  • Льодяники
  • Загусники (караген, пектину, гуарова
  • камедь, камедь ріжкового дерева, агар, арабська камедь)

См. також

Розрахунок дієти за фенилаланину

Хімічний склад основних продуктів

У пацієнтів із ФКУ кількість споживаного білка з натуральних продуктів не може перевищувати встановленої норми. У зв'язку з цим у маленьких дітей і у старших переважна частина потреби в білку, тобто близько 80%, має бути погашено сумішами, що не містять фенілаланін, збагаченими мінеральними інгредієнтами.

PKU-Anamix-Infant.jpgДієта грудного дитини з ФКУ базується на сумішах (препарати) без фенілаланіну, які є головними джерелами білка, вітамінів, мікро - і макроелементів. Грудне молоко і молочна суміш для немовлят доповнюють цю дієту необхідним для зростання фенилаланином.

Кількість препарату ФКУ, грудного молока або молочних сумішей треба систематично змінювати залежно від індивідуальної толерантності фенілаланіну, а також і від потреб зростаючого організму. Протягом першого року життя толерантність фенілаланіну швидко змінюється, постійно зменшуючись, у зв'язку з цим концентрації фенілаланіну в крові необхідно контролювати у певних проміжках часу, а дієту модифікувати.

Prima.jpgПочинаючи з другого року життя, лікувальну аминокислотную суміш ФКУ без фенілаланіну поступово змінюють сумішами без фенілаланіну з збільшеним вмістом білка. Склад цих сумішей розроблений з урахуванням потреб в основних поживних речовинах здорових дітей у відповідних вікових групах, за винятком фенілаланіну: тільки суміш амінокислот ("білковий еквівалент") у поєднанні з вітамінами і мінералами.

Необхідна кількість білка вільного від фенілаланіну надходить в організм з низькоенергетичних напоїв: фруктові соки, фруктово-овочеві соки. Така зміна режиму і раціону харчування може вплинути на обмін амінокислот. Оптимальне використання вільних амінокислот з суміші для синтезу власного білка можливе лише при упртреблении відповідної кількості калорій за один прийом у добовому раціоні, бо кожен процес синтезу в організмі людини здійснюється з використанням енергії.

 

AKC.jpgУ зв'язку з тим, що суміші вільні від фенілаланіну містять мало калорій, а харчування має бути збалансованим, тобто відповідати певним співвідношенням вмісту жирів і вуглеводів (основних джерел енергії) таким чином, щоб повністю задовольнити добову потребу організму в енергії, доцільним стає збагачення добового раціону іншими високоенергетичними харчовими продуктами. Це стало можливим завдяки наявності на ринку великої кількості спеціалізованих низкобелковых і частково вільних від фенілаланіну продуктів.

loprofin-prod.jpg

 

 

 

 

Дієтичні продукти для хворих на фенілкетонурію можна придбати в спеціалізованих магазинах, див. розділКонтакти, а так само можна знайти підходящі товари в супермаркетах, див. Огляд готових продуктів.

 

   


Денна доза суміші ФКУ залежить від віку дитини, маси тіла, загального стану здоров'я та індивідуальної добової толерантності фенілаланіну. Дуже важливо, щоб рекомендоване добове кількість суміші не давати в один прийом, напр. вранці. Такий спосіб подачі суміші може призвести до коливань амінокислотного рівноваги або до симптомів нетолерантності препарату. Добову дозу суміші необхідно поділити на 3-4 прийоми протягом дня. Препарат слід приймати під час їжі.

Добове споживання фенілаланіну з харчових продуктів повинно бути обмежено до такої кількості, щоб контрольований рівень концентрації фенілаланіну в сироватці крові не перевищував "безпечного для ЦНС" рівня, тобто 2-4мг/дл, це і є індивідуальна добова толерантність фенілаланіну. З метою повного задоволення потреб дитини з фенілкетонурією, і підтримання на допустимому рівні, що вживається з продуктів натурального білка і фенілаланіну слід всі харчові продукти відміряти і зважувати, а також вибирати продукти з низьким вмістом фенілаланіну.

Враховуючи факт, що дієта пацієнтів із ФКУ повинна передбачати обмеження дози фенілаланіну до кількості безпечного для ЦНС, дуже важливо одночасно забезпечити поставку основних інгредієнтів харчування: білка, вуглеводів, жирів, а також вітамінів, мікро - і макроелементів, енергії та об'єму рідини згідно з рекомендаціями для певних вікових груп.

Причини підвищення рівня концентрації фенілаланіну в сироватці крові дитини

Дуже часто підвищення концентрації фенілаланіну в сироватці крові дитини означає, що кількість вживаного дитиною фенілаланіну значно перевищує рекомендовану добову дозу. Причиною може бути також проблема з вживанням препарату ФКУ. Хронічний брак енергії, також як і недобір білка прискорюють процес руйнування власних білків організму (катаболічні процеси).

Руйнування білків і збільшення концентрації фенілаланіну можуть бути викликані інфекційним процесом, який протікає з підвищенням температури тіла, блювотою, проносом, зниженням апетиту, хірургічними операціями (інтенсифікація катаболічних процесів, збільшення потреби в енергії). У таких випадках слід збільшити надходить в організм кількість енергії.

Під час хвороби дитини слід звернути увагу на кількість уживаних калорій, так як дефіцит енергії є основною причиною прискорення катаболізму білків, а внаслідок цього підвищується рівень фенілаланіну. При інфекціях слід збільшити надходження енергії на 20 – 30%. При високій температурі необхідно збільшити кількість енергії на 12% на кожен 1 градус температури. При проносі або блювоті слід на 1-2 дні відмовитися від дієти ФКУ, а після одужання поступово до неї повернутися.

При швидкому приросту маси тіла дитини може з'явитися необхідність додаткової порції харчування або препарату. Неуважний підхід до цим потребам та недотримання основних вимог дієти може негативним чином вплинути на рівень фенілаланіну в крові пацієнта.

Батьки повинні постійно поповнювати свої знання про ФКУ і використовувати їх у практиці щоденної дієти. Навчаючи дитину правил правильного харчування, батьки повинні підкреслювати значущість систематичного прийому їжі та вживання виключно дозволених продуктів. Дитині потрібно систематично пояснювати в доступній формі необхідність відмови від високобілкових продуктів. Важливо також, щоб дитина міг відмовитися від частування ровесників і вмів визначати подібності та відмінності у виборі продуктів.