Режим харчування дітей з фенілкетонурією другого і третього років життя

У віці від 1 до 3 років у дітей констатується зменшення потреби в енергетичних компонентах живлення: вона знижується з близько 108-96 ккал/кг у немовлят до 92-86 ккал/кг на другому і третьому році життя. Значно сповільнюється також темп росту дітей. До 12 місячного віку вага дитини збільшується в три рази в порівнянні з вагою при народженні, в теж час у двох - і трирічних дітей спостерігається річний приріст маси тіла в межах 2-3кг.

Дитина поступово переходить на режим самостійного харчування. Початок буває важким, найчастіше це відбувається з використанням рук, а потім поступово приходить період самостійного користування столовими приладами. Дитина вчиться розширювати раціон і знайомиться з багатьма новими низкобелковыми продуктами харчування. Існуючі дієтичні продукти з низьким вмістом білка дозволяють приготувати нові страви, що робить дієту різноманітною.

Режим харчування дитини повинен складатися з п'яти прийомів їжі: перший сніданок, другий сніданок, обід, полуденок і вечерю. Це є гарантією регулярного надходження в організм протягом дня енергії, білка, фенілаланіну та інших поживних інгредієнтів. Регулярний прийом їжі захищає дитину від почуття голоду, а в зв'язку з цим оберігає від зайвого прийому фенілаланіну. Строгий підхід до харчування пацієнтів з класичною та помірною фенилокетонурией або потребує лікування помірної гиперфенилаланинемией в перші роки життя, необхідний для забезпечення правильного фізичного та розумового розвитку.

Дієта з обмеженим (зниженим) вмістом фенілаланіну в значній мірі обмежує можливість вибору натуральних продуктів харчування:

У пацієнтів із ФКУ кількість споживаного білка з натуральних продуктів не може перевищувати встановленої норми. У зв'язку з цим у маленьких дітей і у старших переважна частина потреби в білку, тобто близько 80%, має бути погашено сумішами не містять фенілаланін, збагаченими в мінеральні інгредієнти.

Починаючи з другого року життя, збалансовану суміш ФКУ без фенілаланіну поступово замінюють сумішами без фенілаланіну з збільшеним вмістом білка (Milupa PKU 2, Milupa PKU 2-mix, P-AM Universal). Склад цих сумішей розроблений з урахуванням потреб в основних поживних речовинах здорових дітей у відповідних вікових групах, за винятком фенілаланіну: тільки суміш амінокислот ("білковий еквівалент") у поєднанні з вітамінами і мінералами.

Необхідна кількість білка вільного від фенілаланіну надходить в організм з низькоенергетичних напоїв: фруктові соки, фруктово-овочеві соки. Така зміна режиму і раціону харчування може вплинути на обмін амінокислот. Оптимальне використання вільних амінокислот з суміші для синтезу власного білка можливо лише при вживанні відповідної кількості калорій за один прийом у добовому раціоні, бо кожен процес синтезу в організмі людини здійснюється з використанням енергії.

У зв'язку з тим, що суміші, вільні від фенілаланіну, містять мало калорій, а харчування має бути збалансованим, тобто відповідати певним співвідношенням вмісту жирів і вуглеводів (основних джерел енергії) таким чином, щоб повністю задовольнити добову потребу організму в енергії, доцільним стає збагачення добового раціону іншими високоенергетичними харчовими продуктами. У Польщі це стало можливим завдяки наявності на ринку великої кількості спеціалізованих низкобелковых і частково вільних від фенілаланіну продуктів.

Денна доза суміші ФКУ залежить від віку дитини, маси тіла, загального стану здоров'я та індивідуальної добової толерантності фенілаланіну. Дуже важливо, щоб рекомендоване добове кількість суміші не давати в один прийом, напр. вранці. Такий спосіб подачі суміші може призвести до коливань амінокислотного рівноваги або до симптомів нетолерантності препарату. Добову дозу суміші необхідно поділити на 3-4 прийоми протягом дня. Препарат слід приймати під час їжі.

Добове споживання фенілаланіну з харчових продуктів повинно бути обмежено до такої кількості, щоб контрольований рівень концентрації фенілаланіну в сироватці крові не перевищував "безпечного для ЦНС" рівня, тобто 2-4мг/дл, це і є індивідуальна добова толерантність фенілаланіну.

З метою повного задоволення потреб дитини з фенілкетонурією, і підтримання на допустимому рівні, що вживається з продуктів натурального білка і фенілаланіну слід всі харчові продукти відміряти і зважувати, а також вибирати продукти з низьким вмістом фенілаланіну.

Рекомендації по вживанню основних компонентів харчування в день для дітей у віці 2 років *

*розроблено Комисией Харчування Дітей і Молоді ПАН і Відділом Гастроентерології та Харчування PTP 1995р.
** рекомендації ЦмиР

Рекомендації по вживанню основних компонентів харчування в день для дітей у віці 3 років *

*розроблено Комисией Харчування Дітей і Молоді ПАН і Відділом Гастроентерології та Харчування PTP 1995р.
** рекомендації ЦМиР

Препарати PKU рекомендовані дітям від 1 року життя

(зміст 100г препарату)

В стані повного здоров'я контроль рівня фенілаланіну рекомендується проводити 1 раз на місяць. Під час інфекційного процесу він підвищується, тому не рекомендуємо його визначати і змінювати дієту тому що, як правило, важко примусити хворого дитини до прийому їжі. Поступове повернення до низкофенилаланиновой регулярної дієті можливий у міру реконвалесценції дитини.

Візит до лікаря в цьому віці рекомендується 1 раз в 3 місяці.

Меню для дитини з ФКУ

у віці 3 років з масою тіла 14,0 кг, індивідуальна толерантність фенілаланіну 245мг/добу, потреба в енегіі 1200ккал/добу. Надходження білка з препарату ФКУ 18г/добу