RU  UA
ГоловнаЗахворюванняДієтаКонсультаціяРецептиФорумБлоґиНовиниМастеркласФКУ АкадеміяКонтакти
Розділи
Дієта при фенілкетонурії. Основні відомостіПочатковий етап дієтотерапіїДієта для дітей від 1 до 5 місяцівДієта при фенілкетонурії від 5 до 12 місяцівДієта для дітей другого і третього років життяДієта дітей з фенілкетонурією у віці 4-6 роківДієта дітей з фенілкетонурією у віці 7-9 роківДієта підлітків з фенілкетонурією старше 10 роківРекомендована кількість білку Дієтичні рекомендації для вагітних з фенілкетонурієюДитяче харчуванняОвочіФруктиНизькобілкові вироби та все для випіканняСоуси, приправи, паштети, креми, джемиЯйця та жириКартопля та продукти з картопліМакаронні виробиЯйця та жириКрупиМолочні продуктиМ'ясні вироби та рибаНапоїГоріхи, насіння, солодощіХімічний склад продуктів (російські дані)Порівняння амінокислотних сумішейАмінокислотний скорАмінокислотний склад жіночого молока Програма розрахунку дієти ФКУ для смартфонівАмінокислотні суміші та препарати для хворих на ФКУ
Підписка
подписка на новости Отримуйте новини на e-mail підписавшись на наші розсилки:

Новини Української ФКУ організації

Подписаться письмом

baby_1month.jpgРозрахунок дієти для дітей з фенілкетонурією від 1 до 5 місяців

Частота прийому їжі і обсяг порції, яку з'їдає дитина в цьому віці, залежать від апетиту дитини та її потреб в основних компонентах харчування. Приблизні дані наступні:

Таблиця 1. Схема живлення дитини з ФКУ

Вік дитини (в місяцях)Передбачувана частота прийому їжі і обсяг порціїСклад харчування
17 x 90 110 млпрепарат PKU і грудне молоко або молочна суміш
26 x 110 130 млпрепарат PKU і грудне молоко або молочна суміш
36 x 130 млпрепарат PKU і грудне молоко або молочна суміш
46 x 150 млпрепарат PKU і грудне молоко або молочна суміш

Таблиця 2. Вміст фенілаланіну і основних компонентів харчування в 100 мл грудного молока і молочної суміші

 Фенілаланін (мг)Білок (г)Жири (г)Вуглеводи (г)Енергія (ккал)
Грудне молоко *451.147.170
Bebilon 1 (1m = 4,5 g) (13,5 г порошку + 90мл води)521.43.57.567
Bebilon з низьким вмістом лактози591.43.67.166
Bebilon Amino701.43.47.165
Bebilon pepti 1541.63.66.866
Bebilon pepti MCT631.83.66.967
Bebiko 164.21.73.47.266

*щоб відміряти потрібну кількість порошку, рекомендуємо скористатися мірною ложечкою, яку виробник додає до упаковці

Таблиця 3. Препарты для грудних дітей з ФКУ (вміст у 100 г препарату)

Назва препарату
ВиробникБілок (г)Жири (г)Вуглеводи (г)Фенілаланін (мг)Енергія (ккал)Тирозин (мг)
XP Analog LCP SHS International13235404751440
Milupa PKU 1-mix Milupa GmbH&Co.KG10.127.656.30514920
Milupa PKU 1 Milupa GmbH&Co.KG50.3020.302823400

Дієта ФКУ в практиці

baby_newborn.jpgГрудне молоко є найкращим харчуванням для немовляти, містить всі поживні компоненти необхідні для нормального росту і розвитку дитини. Дієта грудного дитини з ФКУ базується на сумішах (препарати) без фенілаланіну, які є головними джерелами білка, вітаміни, мікро - і макроелементів. Грудне молоко і молочна суміш для немовлят доповнюють цю дієту необхідним для зростання фенилаланином. Кількість препарату ФКУ, грудного молока або молочних сумішей треба систематично змінювати залежно від індивідуальної толерантності фенілаланіну, а також і від потреб зростаючого організму. Протягом першого року життя толерантність фенілаланіну швидко змінюється постійно зменшуючись, у зв'язку з цим концентрації фенілаланіну в крові необхідно контролювати у певних проміжках часу, а дієту модифікувати. Всі необхідні компоненти для приготування їжі повинні бути з точністю зважені або отмерены.

Спосіб приготування сумішей:

Під час приготування сумішей слід зберігати правила гігієни. Пляшки, соски, кришки та інші необхідні для використання прилади перед кожним використанням необхідно вимити і стерилізувати в киплячій воді протягом 5 хвилин.Свіжу воду кип'ятити протягом 5 хвилин. Охолодити до температури 40° C. Стандартний розчин отримуємо розчиняючи 1 плоску мірну ложечку, що знаходиться в упаковці, порошку в 30 мл води.

3 мірки порошку + 90 мл води = 100 мл

Відповідну кількість води влити в пляшку, додати відміряну кількість порошку, закрутити, струсити пляшку, повністю змішуючи вміст. Перед годуванням слід перевірити на тильній стороні долоні температуру суміші (повинна бути теплою).

Грудне вигодовування ФКУ

Дитину з ФКУ можна годувати груддю, але з обмеженням. Існують два способу годування грудних дітей. I спосіб: можна годувати по черзі, що вимагає зважування дитини до і після годування: a) тільки одне годування грудним молоком, а b) наступне годування пляшка з приготованим препаратом ФКУ. II спосіб: кожне годування можна поділити на дві частини: a) спочатку годуємо дитину суворо рассщитанным кількістю препарату, b) a потім докармливаем грудним молоком до ситості. Кількість матеріалу, що надійшов в організм грудного молока розраховуємо зважуючи дитину до і після годування. Якщо немає можливості контролювати кількість грудного молока вибираємо III спосіб: молоко повинно бути сцежено і подано в обсязі, що не перевищує рекомендації разом з відповідною кількістю лікувальної суміші.

У разі відсутності грудного молока джерелом фенілаланіну в дієті може бути використано дитяче харчування для грудних дітей (напр. Bebilon 1, Bebiko 1). Добова потреба дитини в молочній суміші залежить від його індивідуальної толерантності фенілаланіну і повинна бути в точності розрахована. Решта кількість білка без фенілаланіну разом з іншими поживними компонентами надходить з препарату ФКУ.

Дитина голодна Дитина, який проявляє симптоми голоду, а вже вжив добову норму фенілаланіну з грудним молоком або молочною сумішшю, може отримати додаткову дозу харчування без фенілаланіну у формі препарату ФКУ стандартно розведеного.

3 мірки препарату + 90 мл води = 100 мл готової суміші

Рекомендації з добового вживання основних поживних компонентів для немовлят у віці 0-6 місяців*

Енергія (ккал/кг м. т)Білок (г/кг/добу)Жири ( г/кг м. т.)Вуглеводи (г/кг м. т.)Фенілаланін (мг/кг/добу)
1082,44,913,630 - 60**

*розроблено Комисией Харчування Дітей і Молоді ПАН і Відділом Гастроентерології та Харчування PTP 1995р ** рекомендації ЦМиР В цьому періоді рекомендується проводити контроль рівня фенілаланіну 1-2 рази в тиждень, а плановий візит до лікаря в метаболічному центрі 1 раз в місяць.

 

Зразкове меню новонародженого з ФКУ 3-х тижневого віку з масою тіла 3500гр
Толерантність фенілаланіну 140 мг/добу

 Кількість (мл)Фенілаланін (мг)Білок (г)Жири (г)Вуглеводи (г)Енергія (ккал)
Дієтична норма на кг/добу 402,44,913,6108
Дієтична норма на добу 1408,417,1547,6378
Грудне молоко
PKU 1 - mix (49г + 293 мл води) =
3121403.4312.4822.15221.52
32304.9613.5227.58251.86
Добова норма 1408,392649,73473,38

Дитина може отримати

  1. 3 x грудне молоко в обсязі 104 мл і 4 x Milupa PKU 1-mix 94мл (на 1 порцію 12,2 г порошку або 2,8 мірки) або
  2. 7 x 54мл Milupa PKU 1-mix (на 1 порцію 7,7 г препарату або 1,8 мірки) і 7 x 44 мл грудного молока
 Кількість (мл)Фенілаланін (мг)Білок (г)Жири (г)Вуглеводи (г)Енергія (ккал)
Дієтична норма на кг/добу 402,44,913,6108
Дієтична норма на добу 1408,417,1547,6378
Грудне молоко
XP Analog LCP (38г+228 мл води) =
3121403.4312.4822.15221.52
25204.948.7420.52180.5
Добова норма 1408,3721,2242,67402,02

Дитина може отримати

  1. 3 x грудне молоко в обсязі 104 мл і 4 x 63мл XP Analog LCP (на 1 порцію 9,5 г порошку або 1,9 мірки) або
  2. 7 x 36мл XP Analog LCP (на 1 порцію 5,0 г препарату або 1,0 мірка) і 7 x 45мл грудного молока

Складіть зразкове меню для новонародженого з ФКУ

у віці 3 тижнів з масою тіла 3 500г, толерантність фенілаланіну 140 мг/добу

 Кількість/млФенілаланін (мг)Білок (г)Енергія (ккал)
Дієтична норма на кг/добу 402,4108
Дієтична норма на добу 1408,4378
Грудне молоко 312 мл312   
PKU 1mix 49г320   
Добова норма    

Меню для дитини грудного віку з ФКУ

у віці 2 місяців з масою тіла 5 000г, з індивідуальною толерантністю фенілаланіну 175мг/добу

 Кількість (мл)Фенілаланін (мг)Білок (г)Жири (г)Вуглеводи (г)Енергія (ккал)
Дієтична норма на кг/добу 352,44,913,6108
Дієтична норма на добу 175122468540
Грудне молоко
XP Analog LCP 60г + 360мл води
3901754.2915.627.3276.9
42006.0616.5633.78308.4
Добова норма 17512,0929,459,7561,9

* Дитина може отримати:

1 спосіб:
3 x 130мл грудного молока і 3 x 120мл XP Analog LCP (1 порція = 20г препарату XP Analog LCP = 4 мірки + 120мл води)
2 спосіб:
6 x 60мл XP Analog LCP (1 порція = 10дг препарату XP Analog LCP = 2 мірки + 60мл води) і 6 x 60мл грудного молока
 Кількість (мл)Фенілаланін (мг)Білок (г)Жири (г)Вуглеводи (г)Енергія (ккал)
Дієтична норма на кг/добу 352,44,913,6108
Дієтична норма на добу 175122468540
Грудне молоко
Milupa PKU 1-mix (60г + 418мл води) =
3901754.2915.627.3276.9
42006.0616.5633.78308.4
Добова норма 17510,3532,1661,08584,4

* Дитина може отримати:

1 спосіб:
3 x 130мл грудного молока і 4 x 104мл Milupa PKU 1-mix (1 порція = ???г препарату Milupa PKU 1-mix = 3,5 мірки + 104 мл води)
2способ:
7 x 60мл Milupa PKU 1-mix (1 порція = 8,6 г препарату Milupa PKU 1-mix = 2 мірки + 60мл води) і 7 x 56мл грудного молока