Розрахунок дієти для дітей з фенілкетонурією від 1 до 5 місяців
Частота прийому їжі і обсяг порції, яку з'їдає дитина в цьому віці, залежать від апетиту дитини та її потреб в основних компонентах харчування. Приблизні дані наступні:
Таблиця 1. Схема живлення дитини з ФКУ
Вік дитини (в місяцях) | Передбачувана частота прийому їжі і обсяг порції | Склад харчування |
---|---|---|
1 | 7 x 90 110 мл | препарат PKU і грудне молоко або молочна суміш |
2 | 6 x 110 130 мл | препарат PKU і грудне молоко або молочна суміш |
3 | 6 x 130 мл | препарат PKU і грудне молоко або молочна суміш |
4 | 6 x 150 мл | препарат PKU і грудне молоко або молочна суміш |
Таблиця 2. Вміст фенілаланіну і основних компонентів харчування в 100 мл грудного молока і молочної суміші
Фенілаланін (мг) | Білок (г) | Жири (г) | Вуглеводи (г) | Енергія (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|
Грудне молоко * | 45 | 1.1 | 4 | 7.1 | 70 |
Bebilon 1 (1m = 4,5 g) (13,5 г порошку + 90мл води) | 52 | 1.4 | 3.5 | 7.5 | 67 |
Bebilon з низьким вмістом лактози | 59 | 1.4 | 3.6 | 7.1 | 66 |
Bebilon Amino | 70 | 1.4 | 3.4 | 7.1 | 65 |
Bebilon pepti 1 | 54 | 1.6 | 3.6 | 6.8 | 66 |
Bebilon pepti MCT | 63 | 1.8 | 3.6 | 6.9 | 67 |
Bebiko 1 | 64.2 | 1.7 | 3.4 | 7.2 | 66 |
*щоб відміряти потрібну кількість порошку, рекомендуємо скористатися мірною ложечкою, яку виробник додає до упаковці
Таблиця 3. Препарты для грудних дітей з ФКУ (вміст у 100 г препарату)
Назва препарату | ||||||
---|---|---|---|---|---|---|
Виробник | Білок (г) | Жири (г) | Вуглеводи (г) | Фенілаланін (мг) | Енергія (ккал) | Тирозин (мг) |
XP Analog LCP SHS International | 13 | 23 | 54 | 0 | 475 | 1440 |
Milupa PKU 1-mix Milupa GmbH&Co.KG | 10.1 | 27.6 | 56.3 | 0 | 514 | 920 |
Milupa PKU 1 Milupa GmbH&Co.KG | 50.3 | 0 | 20.3 | 0 | 282 | 3400 |
Дієта ФКУ в практиці
Грудне молоко є найкращим харчуванням для немовляти, містить всі поживні компоненти необхідні для нормального росту і розвитку дитини. Дієта грудного дитини з ФКУ базується на сумішах (препарати) без фенілаланіну, які є головними джерелами білка, вітаміни, мікро - і макроелементів. Грудне молоко і молочна суміш для немовлят доповнюють цю дієту необхідним для зростання фенилаланином. Кількість препарату ФКУ, грудного молока або молочних сумішей треба систематично змінювати залежно від індивідуальної толерантності фенілаланіну, а також і від потреб зростаючого організму. Протягом першого року життя толерантність фенілаланіну швидко змінюється постійно зменшуючись, у зв'язку з цим концентрації фенілаланіну в крові необхідно контролювати у певних проміжках часу, а дієту модифікувати. Всі необхідні компоненти для приготування їжі повинні бути з точністю зважені або отмерены.
Спосіб приготування сумішей:
Під час приготування сумішей слід зберігати правила гігієни. Пляшки, соски, кришки та інші необхідні для використання прилади перед кожним використанням необхідно вимити і стерилізувати в киплячій воді протягом 5 хвилин.Свіжу воду кип'ятити протягом 5 хвилин. Охолодити до температури 40° C. Стандартний розчин отримуємо розчиняючи 1 плоску мірну ложечку, що знаходиться в упаковці, порошку в 30 мл води.
3 мірки порошку + 90 мл води = 100 мл
Відповідну кількість води влити в пляшку, додати відміряну кількість порошку, закрутити, струсити пляшку, повністю змішуючи вміст. Перед годуванням слід перевірити на тильній стороні долоні температуру суміші (повинна бути теплою).
Грудне вигодовування ФКУ
Дитину з ФКУ можна годувати груддю, але з обмеженням. Існують два способу годування грудних дітей. I спосіб: можна годувати по черзі, що вимагає зважування дитини до і після годування: a) тільки одне годування грудним молоком, а b) наступне годування пляшка з приготованим препаратом ФКУ. II спосіб: кожне годування можна поділити на дві частини: a) спочатку годуємо дитину суворо рассщитанным кількістю препарату, b) a потім докармливаем грудним молоком до ситості. Кількість матеріалу, що надійшов в організм грудного молока розраховуємо зважуючи дитину до і після годування. Якщо немає можливості контролювати кількість грудного молока вибираємо III спосіб: молоко повинно бути сцежено і подано в обсязі, що не перевищує рекомендації разом з відповідною кількістю лікувальної суміші.
У разі відсутності грудного молока джерелом фенілаланіну в дієті може бути використано дитяче харчування для грудних дітей (напр. Bebilon 1, Bebiko 1). Добова потреба дитини в молочній суміші залежить від його індивідуальної толерантності фенілаланіну і повинна бути в точності розрахована. Решта кількість білка без фенілаланіну разом з іншими поживними компонентами надходить з препарату ФКУ.
Дитина голодна Дитина, який проявляє симптоми голоду, а вже вжив добову норму фенілаланіну з грудним молоком або молочною сумішшю, може отримати додаткову дозу харчування без фенілаланіну у формі препарату ФКУ стандартно розведеного.
3 мірки препарату + 90 мл води = 100 мл готової суміші
Рекомендації з добового вживання основних поживних компонентів для немовлят у віці 0-6 місяців*
Енергія (ккал/кг м. т) | Білок (г/кг/добу) | Жири ( г/кг м. т.) | Вуглеводи (г/кг м. т.) | Фенілаланін (мг/кг/добу) |
---|---|---|---|---|
108 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 30 - 60** |
*розроблено Комисией Харчування Дітей і Молоді ПАН і Відділом Гастроентерології та Харчування PTP 1995р ** рекомендації ЦМиР В цьому періоді рекомендується проводити контроль рівня фенілаланіну 1-2 рази в тиждень, а плановий візит до лікаря в метаболічному центрі 1 раз в місяць.
Зразкове меню новонародженого з ФКУ 3-х тижневого віку з масою тіла 3500гр
Толерантність фенілаланіну 140 мг/добу
Кількість (мл) | Фенілаланін (мг) | Білок (г) | Жири (г) | Вуглеводи (г) | Енергія (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Дієтична норма на кг/добу | 40 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Дієтична норма на добу | 140 | 8,4 | 17,15 | 47,6 | 378 | |
Грудне молоко PKU 1 - mix (49г + 293 мл води) = | 312 | 140 | 3.43 | 12.48 | 22.15 | 221.52 |
323 | 0 | 4.96 | 13.52 | 27.58 | 251.86 | |
Добова норма | 140 | 8,39 | 26 | 49,73 | 473,38 |
Дитина може отримати
- 3 x грудне молоко в обсязі 104 мл і 4 x Milupa PKU 1-mix 94мл (на 1 порцію 12,2 г порошку або 2,8 мірки) або
- 7 x 54мл Milupa PKU 1-mix (на 1 порцію 7,7 г препарату або 1,8 мірки) і 7 x 44 мл грудного молока
Кількість (мл) | Фенілаланін (мг) | Білок (г) | Жири (г) | Вуглеводи (г) | Енергія (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Дієтична норма на кг/добу | 40 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Дієтична норма на добу | 140 | 8,4 | 17,15 | 47,6 | 378 | |
Грудне молоко XP Analog LCP (38г+228 мл води) = | 312 | 140 | 3.43 | 12.48 | 22.15 | 221.52 |
252 | 0 | 4.94 | 8.74 | 20.52 | 180.5 | |
Добова норма | 140 | 8,37 | 21,22 | 42,67 | 402,02 |
Дитина може отримати
- 3 x грудне молоко в обсязі 104 мл і 4 x 63мл XP Analog LCP (на 1 порцію 9,5 г порошку або 1,9 мірки) або
- 7 x 36мл XP Analog LCP (на 1 порцію 5,0 г препарату або 1,0 мірка) і 7 x 45мл грудного молока
Складіть зразкове меню для новонародженого з ФКУ
у віці 3 тижнів з масою тіла 3 500г, толерантність фенілаланіну 140 мг/добу
Кількість/мл | Фенілаланін (мг) | Білок (г) | Енергія (ккал) | |
---|---|---|---|---|
Дієтична норма на кг/добу | 40 | 2,4 | 108 | |
Дієтична норма на добу | 140 | 8,4 | 378 | |
Грудне молоко 312 мл | 312 | |||
PKU 1mix 49г | 320 | |||
Добова норма |
Меню для дитини грудного віку з ФКУ
у віці 2 місяців з масою тіла 5 000г, з індивідуальною толерантністю фенілаланіну 175мг/добу
Кількість (мл) | Фенілаланін (мг) | Білок (г) | Жири (г) | Вуглеводи (г) | Енергія (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Дієтична норма на кг/добу | 35 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Дієтична норма на добу | 175 | 12 | 24 | 68 | 540 | |
Грудне молоко XP Analog LCP 60г + 360мл води | 390 | 175 | 4.29 | 15.6 | 27.3 | 276.9 |
420 | 0 | 6.06 | 16.56 | 33.78 | 308.4 | |
Добова норма | 175 | 12,09 | 29,4 | 59,7 | 561,9 |
* Дитина може отримати:
- 1 спосіб:
- 3 x 130мл грудного молока і 3 x 120мл XP Analog LCP (1 порція = 20г препарату XP Analog LCP = 4 мірки + 120мл води)
- 2 спосіб:
- 6 x 60мл XP Analog LCP (1 порція = 10дг препарату XP Analog LCP = 2 мірки + 60мл води) і 6 x 60мл грудного молока
Кількість (мл) | Фенілаланін (мг) | Білок (г) | Жири (г) | Вуглеводи (г) | Енергія (ккал) | |
---|---|---|---|---|---|---|
Дієтична норма на кг/добу | 35 | 2,4 | 4,9 | 13,6 | 108 | |
Дієтична норма на добу | 175 | 12 | 24 | 68 | 540 | |
Грудне молоко Milupa PKU 1-mix (60г + 418мл води) = | 390 | 175 | 4.29 | 15.6 | 27.3 | 276.9 |
420 | 0 | 6.06 | 16.56 | 33.78 | 308.4 | |
Добова норма | 175 | 10,35 | 32,16 | 61,08 | 584,4 |
* Дитина може отримати:
- 1 спосіб:
- 3 x 130мл грудного молока і 4 x 104мл Milupa PKU 1-mix (1 порція = ???г препарату Milupa PKU 1-mix = 3,5 мірки + 104 мл води)
- 2способ:
- 7 x 60мл Milupa PKU 1-mix (1 порція = 8,6 г препарату Milupa PKU 1-mix = 2 мірки + 60мл води) і 7 x 56мл грудного молока