Порівняння рекомендацій по споживанню загального білку, дані медичних центрів Європи

(за матеріалами статті «Practices in prescribing protein substitutes for PKU in Europe: no uniformity of approach», Molecular Genetics and Metabolism, 2015)

Лікувальна амінокислотна суміш без фенілаланіну (АКС) – основне джерело надходження білка для пацієнтів з фенілкетонурією (ФКУ), які знаходяться на низкофенилаланиновой дієті. Вона в основному базується на вільних L-амінокислотах, за винятком фенілаланіну (ФА). АКС необхідна для запобігання нестачі білка, оптимізації метаболічного контролю і також може блокувати транспортування ФА через гемоенцефалічний бар'єр.

АКС повинна забезпечувати 52 дл 80% добової норми споживання білка.

На жаль, не існує точних даних, яка кількість білка є оптимальною, з-за недостатньої кількості досліджень. Однак, є певна одностайність між фахівцями, що займаються проблемою ФКУ у різних країнах.

Деякі центри рекомендують дози білка, вище рекомендованих для здорового населення безпечних норм споживання ВООЗ (FAO/WHO/UNU). Це сприяє збільшенню толерантності ФА, кращого контролю рівня ФА і більшого споживання великих нейтральних амінокислот.

Інші центри рекомендують таку ж кількість білку, як для здорового населення. Це пов'язано з тим, що зайвого споживання білка на протязі багатьох років призводить до протеїнурії та іншим проблемам, що вимагає додаткових досліджень.

У дослідженнях, проведених лікарями-дієтологами, членами Society of the Study of Inborn Errors of Metabolism( SSIEM-DG) в липні-грудні 2013 року, вивчалося споживання білка основними віковими категоріями хворих. У дослідженнях взяли участь основні ФКУ-центри 18 країн. У таблиці наведено узагальнені дані по чотирьох регіонах Європи.

Таблиця 1. Рекомендації щодо споживання загального білка (натурального+лікувального), г/кг/добу, по регіонах Європи

*Бельгія, Нідерланди, Франція, Германя, Австрія, Швейцарія

**Норвегія, Данія, Швеція

***Італія, Португалія, Іспанія, Туреччина

****Угорщина, Польща, Росія

Результати

• Більш високе споживання білка (в основному в дитячому і ранньому дитячому віці) зафіксовано в північній і східній Європі. Для пацієнтів старше 10 років рекомендації однакові.
• Лише 46% від загального числа центрів зазначили, що вони додають додатково 20% білка для компенсації «неефективного засвоєння білку з АКС»
• Лише 59% від загальної кількості Європейських медичних центрів калькулюють надходження вітамінів, мінералів і мікроелементів при споживанні АКС.

Для дітей старше 1 року 65% медичних центрів рекомендують триразове споживання АКС, 17% рекомендують чотириразове споживання АКС.

Майже 41% центрів рекомендують регулярне споживання рідини (води) разом з АКС для зменшення осмоляльності суміші. Проте 41% центрів навпаки, рекомендують більш концентроване розведення, ніж пропонують виробники, імовірно щоб зменшити загальний обсяг суміші.

Висновки

Амінокислотні суміші – найбільш часто використовуваний замінник білка для дієти ФКУ. Для дітей, молодших 10 років споживання досить сильно варіює по регіонах Європи. Загалом, центри західної частини Європи призначають меншу кількість АКС, ніж інші. Для інших категорій дані практично однакові.

Незважаючи на всі ці розходження, зафіксовано перевищення безпечних рівнів, рекомендованих ВООЗ (FAO/WHO/UNU). Загалом перевищення становить в середньому 65% (від 10 до 177%). І тільки 46% центрів рекомендують додаткове 20%-е споживання за рахунок неефективного засвоєння АКС. Залишається нез'ясованим, яка кількість додаткового протеїну з АКС необхідна для засвоєння неповноцінного рослинного білка і для компенсації низької біодоступності АКС.

Викликає занепокоєння той факт, тільки 59% медичних центрів контролюють надходження нутрієнтів з АКС. Дуже складно регулювати концентрації нутрієнтів в сумішах, оскільки вони застосовуються для різних вікових категорій і при різній толерантності – в різних кількостях. Тому можливе надлишкове надходження нутрієнтів при збільшенні загального обсягу суміші.

Необхідно приділити увагу і проблемі неправильного розведення сумішей (більш концентрований розчин, ніж рекомендує виробник). Це призводить до неправильного засвоєння і може викликати різні гастроентерологічні проблеми. Біль, нудота, блювання, діарея, диспептичні явища – пов'язані з недостатнім споживанням рідини.

За результатами даного опитування з'ясувалось, що медичні центри рідко моніторять ниркову функцію, хоча відомо, що надмірне споживання амінокислот призводить до великого навантаження на нирки і негативно відбивається на стані кісткової тканини при ФКУ.

Необхідно відзначити, що на сьогоднішній день не існує досліджень, які точно визначили б необхідне споживання білка при ФКУ. Зрозуміло, що практика призначення АКС дуже різноманітне і залежить від регіону Європи.

Однак, всі центри призначають надмірне споживання білка порівняно з рекомендаціями безпечного споживання (FAO/WHO/UNU) для всіх вікових груп. Тому необхідні додаткові дослідження, щоб виробити загальні рекомендації споживання і мінімізувати ризики надмірного споживання білка.

  Джерело: Molecular Genetics and Metabolism