Дорослі жінки з ФКУ: з якими проблемами вони стикаються?

За матеріалами 32-ї Щорічної конференції E. S. PKU, 1-4 листопада 2018 р., Венеція, Італія

Сюзанна Форд

Метаболічний дієтолог Bristol North NHS Trust і радник по дієті National Society to Phenylketonuria

Фенілаланін токсичний для плоду, а неконтрольований рівень ФА призводить до синдрому материнської ФКУ. Багато вже було написано про синдром материнської ФКУ і результати вагітності жінок з ФКУ, але дуже мало написано про досвід самих жінок.

300 жінок у віці старше 18 років, які мають ФКУ і живуть у Великобританії, завершили онлайн-опитування NSPKU у період з початку листопада 2017 року і до кінця січня 2018 року. Відповіді аналізувалися з використанням індуктивних тематичних питань - ці відповіді були результатом особистої ініціативи жінок і, таким чином, досить об'єктивними.

Наші висновки стосувалися думки і досвіду жінок про репродукції, їх фактичному досвіді періоду перед зачаттям і під час вагітності, а також про досвід постнатального метаболічного контролю у поєднанні з обов'язками по догляду за дітьми.

Увагу було зосереджено на 9 місяці вагітності (і в ідеалі перед зачаттям). Результати обстеження вказують на те, що цей період часу є складним для жінки. Результати опитування також свідчать про те, що існуючий принципи підготовки пацієнток для репродуктивної життя і психологічна підтримка не відповідають реальним потребам жінок. У постнатальному періоді:

• 41% респонденток страждали від депресії
• 33% зазначили, що вони не могли справлятися зі своєю дієтою, коли доглядали за дитиною
• 19% страждали від почуття гніву
• 4% боялися завдати шкоди дитині
• відзначали низький рівень підтримки від фахівців – відчували себе ізольованими
• не мали іншого вибору, як припинити дотримуватися дієти з-за неможливості справитися з нею
• боролися за грудне вигодовування, але не могли отримати достатньо калорій на ФКУ дієти для підтримки лактації

Висновки:

• Необхідно відверте і щире обговорення проблем сексуального життя з пацієнтками
• Збільшення ресурсів на підтримку жінок у післяпологовому періоді
• Бажано дати пацієнткам доступ до ВН-4 терапії (Куван) з-за неможливості повною мірою дотримуватися дієти
• Посилювати підтримку з боку сімейних лікарів.