Відмінності між європейськими і американськими рекомендаціями щодо лікування ФКУ
Annemiek van Wegberg, MSc, RD , Берлін, 24.10.2015
Фенілкетонурія – аутосомно-рецесивне вроджене порушення метаболізму фенілаланіну в наслідок нестачі ферменту фенилаланингодроксилазы (РАН), який перетворює в тирозин фенілаланін.
Оскільки рекомендації з лікування ФКУ різняться в окремих країнах Європи, фахівці спільно з E. S. PKU розробили спільні рекомендації , які повинні стандартизувати лікування ФКУ по самим сучасним вимогам.
У 2014 році були опубліковані нові американські методичні рекомендації щодо нутритивному лікуванню ФКУ. Є деякі відмінності між європейськими і американськими рекомендаціями. Все питання в тому, як ми повинні впоратися з цими відмінностями.
Розходження в рекомендаціях для пацієнтів з рівнями ФА між 6 і 10 мг%
- В Європі для пацієнтів, у яких рівень ФА без лікування знаходиться в межах 6-10 мг%, рекомендується лікування лише до 12 років.
- У США для дітей з стійкими рівнями ФА вище 6 мг%, рекомендується лікування і після 12 років.
Відмінності в допустимих рівнях ФА в залежності від віку
- В Європі рекомендації різні для різних країн (графік) Наприклад, У Німеччині найбільш лояльні вимоги: до 10 років рекомендується максимальний рівень 4 мг%, з 11 до 15 допускається до 15 мг%, після 15 років – до 20 мг%. У той же час в Португалії з 13 років допускається максимальний рівень 8 мг%.
- У США вимоги до рівня ФА такі: до 12 років максимальний рівень 6 мг%, з 12 років максимально допустиме 15 мг%.
Цільові значення рівнів ФА
- Європа – до 12 років 2 - 6 мг%, з 12 років – 2 - 10 мг%. Під час вагітності 2-6 мг%.
- США – 2 - 6 мг% протягом усього життя для всіх пацієнтів.
Спостереження
| Обстеження | США | Європа |
| тирозин | Разом з ФА | Не обов'язково |
| амінокислоти | Кожні 3 місяці в перший рік і при кожному візиті в клініку | Раз в рік |
| Нутрієнти: |
|
|
| Денситометрія |
| Дорослі пацієнти і за показаннями |
| IQ |
|
|
Дієта
| США | Європа | |
| Загальний білок |
|
|
| Необмежене споживання овочів і фруктів з вмістом ФА до 75мг/100г | Згадується, але не рекомендується | рекомендується |
*RDA - Recommended Daily Allowances - рекомендації добового споживання
*FAO/WHO/UNU - рекомендації по кількості енергії і білка
Система охорони здоров'я
| США | Європа |
|
|
Реімбурсація (компенсація витрат на лікування державою)
| США | Європа |
Частково покривається страховкою. Варіанти:
Повністю покривається терапія ВН4 (Куван) | В основному компенсуються:
В основному покривається терапія ВН4 (Куван) |
Висновок:
Основна відмінність між європейською та американською вимогами – рівнях ФА протягом життя. Фахівці приходять до висновку, що кожен випадок ФКУ індивідуальний. Одні пацієнти нормально переносять підвищений рівень ФА, інші мають серйозні проблеми. Це пов'язано з величезним різноманіттям форм ФКУ. Тому необхідний індивідуальний підхід до кожного пацієнта, індивідуальні рекомендації і спостереження.