ФКУ і мозок: погляд крізь білу речовину2017-10-16

За матеріалами Щорічної 31-ї Конференції E. S. PKU, Hell, Norway, 2017 (Shawn Christ, Ph.D. University of Missouri, USA) Розрізняють два види тканин головного мозку: - сіра речовина - ділянки м... Читати далі

Грудне вигодовування і ФКУ2017-10-16

За матеріалами Щорічної 31-ї Конференції E. S. PKU, Hell, Norway, 2017 (Kristina Motzfeldt, дієтолог, Університетський госпіталь Осло, Норвегія) У 1960-х роках, коли почався скринінг ФКУ, вважалося неможливим включення грудного вигодовування до лікування ФКУ. Новонароджених з ФКУ годували з пляшечки. Дієта включала в себе гідролізати білк... Читати далі

Порівняння результатів застосування СGMP-замінників білка і синтетичних амінокислотних сумішей2017-10-16

За матеріалами Щорічної 31-ї Конференції E. S. PKU, Hell, Norway (Центр Кеннеді, Копегаген, Данія) ФКУ – метаболічне захворювання, при якому спостерігаються підвищені рівні фенілаланіну (ФА) в крові внаслідок недостатності ферменту фенілаланінгідроксилази (РАН). Казеїн гликомакропептид (CGMP) - це альтернативне джерело білка, який практичеки не містить фенілаланін (або м... Читати далі

Матеріали 30-ї Конференції E. S. PKU, Дублін, листопад 20162016-12-08

У минулому році в Берліні обговорювалася проблема різного підходу до лікування ФКУ в країнах ЄС. Виявляється, є дуже суттєві відмінності, особливо в частині цільових рівнів ФА для різних віків. Раніше в Німеччині вважали рівень до 20мг% після 18 років цілком прийнятним. Рекомендації ввідрізняються не тільки для країн, але і кожна клініка і кожен лікар може лікувати по-своєму. Тому організація E. S. PKU звернулася до провідних фахівців ... Читати далі

Європейські рекомендації (ЕSPKU) : материнська фенілкетонурія2016-12-06

Європейські рекомендації (ЕSPKU) : материнська фенілкетонурія   Freidrich Trefz, Maria Gizewska, Francois Maillot, Annemiek van Wegberg, Anita Mc Donald, Берлін, 23.10.2015 Якщо жінка з ФКУ до і під час вагітності не дотримується дієти, це призводи... Читати далі

Відмінності між європейськими і американськими рекомендаціями щодо лікування ФКУ2016-07-10

Відмінності між європейськими і американськими рекомендаціями щодо лікування ФКУ Annemiek van Wegberg, MSc, RD , Берлін, 24.10.2015 Фенілкетонурія – аутосомно-рецесивне вроджене порушення метаболізму фенілаланіну в наслідок нестачі ферменту фенилаланингодроксилазы (РАН), який п... Читати далі

Перспективи застосування препаратів на основі великих нейтральних амінокислот LNAA (БНАК)2016-07-11

  A. van Wegberg, F. J. van Spronsen, Берлін , 23.10.2015 Лікування ФКУ необхідно для зниження рівнів ФА в крові до таких, які вважаються більш або менш адекватними для мозку. Нелікована ФКУ викликає необоротну розумову відсталіс... Читати далі

Фенілкетонурія в наступному десятилітті2016-07-09

Harvey L. Levy M. D. Boston children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts Дієта з обмеженим надходженням фенілаланіну, розроблена Хорстом Бикелем і Луїсом Вольфом, наразі є основним методом лікування ФКУ. Однак слід визнати, що дієтотерапія дуже складна... Читати далі