Фенілкетонурія - дієта на все життя
Божена Дідич, Університетська лікарня, Краків
У різні періоди розвитку знань про фенілкетонурії змінювався підхід до тривалості дієтичного лікування:
до 7-8 року життя,
до 12-14 року життя,
до 18 року життя, а в даний час дослідження механізмів впливу високих доз фенілаланіну на мозок дозволяють стверджувати, що дієта при фенілкетонурії повинна бути протягом усього життя.
Тривалі спостереження підтвердили, що значні коливання концентрації фенілаланіну в сироватці крові невідворотно ведуть до
- проблем навчання:
- порушення концентрації
- порушення процесів мислення
- порушення зорово-рухової координації
- дислексії
- дисграфії
Вплив гиперфенилаланинемии:
- безсоння/деконцентрація
- селективне увагу/недостатня мотивація
- стримування бурхливої експресії емоцій/імпульсивність
- здатність оцінювання/втрата здатності до раціональної оцінки
- планування/відсутність мети
- еластичність/схематичесность у прийнятті рішень
- виправлення помилок/недостатня мотивація
Психіатричні проблеми хворих на фенілкетонурію
які спостерігаються у дорослих з ФКУ, які важко піддаються лікуванню, є важливим аргументом в дискусії про необхідність застосування дієти з низьким вмістом ФА довічно:
- стан внутрішнього неспокою
- коливання (лабільність) настрої
- депресія
- страх
- соціальні проблеми