Як поліпшити відповідність в дієті при фенілкетонурії
Дорота Корычинска, Інституту Матері та дитини у Варшаві.
Дієтотерапія лікування фенілкетонурії застосовується з 1953 року. Немає єдиної точки зору - які допустимі безпечні рівні феніланіну під час лікування (4мг%;6мг%;12мг%;15мг%?), як часто вимірювати рівень ФА в крові.
Всі згодні:
-лікування рятує здоров'я і життя хворих на ФКУ
-лікувати треба все життя (проф. Р. Кох)
Перевага дієтичного харчування:
- Профілактика пошкодження ЦНС і розумової відсталості
- Забезпечення правильного психічного і фізичного розвитку дитини
- Профілактика дефіциту поживних речовин
Здорова дитина - щаслива родина, але.............
Труднощі в дотриманні дієти
Несумлінне виконання дієтичних рекомендацій з боку батьків:
- Необхідність регулярність приготування амінокислотної суміші (формули) - 3-4 дози на добу
- Зважування продуктів
- Записування...
- Перерахунки (фенілаланін, білок, калорії)
- ціна, смак, запах спеціалізованих продуктів
Психологічні труднощі дітей і підлітків:
- Зустрічі з однолітками - говорити про ФКУ? Не говорити?
- Бажання нічим не отличятся від інших
- Бажання спробувати "невідомого"
- Страх перед виключенням з групи
- Шкільні екскурсії - як непомітно випити аминокислотную суміш...
- Харчування в громадських місцях - їдальні, ресторани
- Подорожування (необхідність мати формулу завжди з собою)
Тому багато хворих не собюдают, чи дотримуються неповністю, дієтичні вказівки лечящих лікарів і дієтологів. Найчастіше від дієти відмовляються молодь і дорослі.
2002 рік - дослідження (3 англійських і 1 австралійський центр)
- у 30 % дітей < 4 років життя
- майже у 80 % молоді у віці 15 - 19 років
рівні ФА були вище допустимої норми для віку!
(Walter et al.2002) JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard
У Німеччині - 42 з 89 хворих (47 %) було в змозі ретельно дотримуватися дієти в період перших 9 років життя. (Burgard et al. 1996) JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard
Міжнародні дослідження (10 досвідчених за лікування ФКУ Європейських центрів - у тому числі Англія, Німеччина, Польща та ін)
- 1921 хворих, період 2007 - 2008 рік (1 рік)
Результати:
хороший контроль дієти → рівні ФА в межах норми для віку становили відповідно:
- 88 % - діти < 1 гж
- 74 % - діти у віці 1 - 10 років
- 89 % - діти та молодь віком 11 - 16 років
- 65 % - дорослих ( Gokmen-Ozel et al 2009)
Соблюдание дієти серед Європейської молоді поліпшується.
JIMD (2010) 33: 665-667 The reality of dietary compliance in the management of phenylketonuria. Anita MacDonald, Hulya Gokmen-Ozel, Margreet van Rijn and Peter Burgard
Як поліпшити дотримання дієти у хворих на ФКУ?
Немає єдиного правильного універсального шляху поліпшення дотримання дієти ФКУ. (Haynes et al. 2008)
Що робити?
Популяризація знань про захворювання, лікування і небезпеки недотримання дієти
Сім'я і навколишні
- хвора дитина - відповідно до віку інформації
- родсвенники (тітки, дядьки, дідусі, бабусі!)
- няні і всі, хто доглядає за дитиною
- сусіди, друзі
- дільничні лікарі, лікарі-гінекологи
- учителі, учні, студенти
Маленькі діти
- повна залежність від батьків та опікунів
- спостерігати за старшими братами і сестрами, щоб не ділилися своєю їжею з хворою дитиною
Дошкільнята
- інформація про продукти "дозволених" і "заборонених", "запитай до того, як поїси"
- можливість вибору "дозволених" продуктів
- допомога у підготовці простих страв - вчити, що можна, а чого не можна їсти
- вироблення звички регулярно пити формулу
Школярі та підлітковий вік
- Повна інформація про захворювання, лікування і опасностиях несоблюдания дієти - вплив на ЦНС, особливо мозок (проблеми з навчанням)
- Більше незалежності - можливість перекушувати "забороненими" продуктів (поза межами батьківського контролю)
- Перші сумніви - говорити друзям про ФКУ?
- Сильний вплив однолітків, бажання справити враження на інших
- Страх перед виключенням з групи, перед самотністю
- Сором випивати формулу в школі
- Проблеми з выпиванием формули на екскурсіях, на встречях поза школи
Брак знань батьків та опікунів хворих на ФКУ на тему комплексного дієтичного лікування захворювання прямо пов'язана з високими рівнями фенілаланіну в крові хворих(Gokmen Ozel et al. 2008)
Навчання
- Методичні матеріали, Інтернет
Дієтичний режим
Без/низкофенилаланиновые амінокислотні суміші
* різновид
- вік, смакові уподобання, активність, спосіб життя
- містять вуглеводи і жири
- без добавки вуглеводів та жирів
* зручність використання
- консистенція порошок, саші, таблетки, рідина - "готові до використання", батончики....
* доступність
- можливість замовити по телефону, інтернету
- доставка додому
- фінансова підтримка держави
Малобелковые продукти
Різноманітність - вік, смакові уподобання, активність
Доступність
- можливість замовити по телефону, інтернету
- доставка додому
Зручність використання
- напівфабрикати
- готові до вживання
- за виглядом і смаком схожі з їжею нормобелковой
Естетика
- красиві, зручні упаковки
Хороша зв'язок між пацієнтом і лікарем
- Лікар добре професійно підготовлений до роботи з хворими на ФКУ
- Відкриті і чесні відносини на шляху лікар - хворий
- Робота в команді: лікар, дієтолог, психолог
- Популяризація знань про ФКУ поза лікарні і поліклініки (конференції, семінари: кулінарні, психологічні, про МФКУ та ін., літні табори)
- Доступність лікаря: телефон, інтернет
- Чітко визначені зобов'язання лікаря і пацієнта
Підтримка сім'ї
- розвиток почуття власної гідності
- розумна допомога (обережно! надмірна захист, виховання з почуттям несправедливості), розвиток самостійності
- наука приготування їжі, перерахунку вмісту ФА, білка, калорій в дієті
- підключити бабусю в приготування їжі і навчити, як готувати страви
Перекладання повній від-повідальності за дотримання дієти в лікуванні ФКУ на пацієнта приречена невдачею (Nevins 2005).
Вироблення самостійності і відповідальності за своє лікування хворих
Теоретичні знання - освітні семінари
Практичні навички - кулінарні семінари
Загальні правила поліпшення дотримання дієти при ФКУ
- Регулярний 3-4х разовий на добу прийом амінокислотної суміші без фенілаланіну
- Можливість вибору "дозволених" продуктів
- Включення дитини в допомогу при підготовці їжі - відповідно до віку і можливостям
- Страви схожі, їсти разом, за одним столом
- Не критикувати смак, запах, вид амінокислотної суміші
- Не можна їсти перед дитиною "заборонених" продуктів, не маючи для нього малобелковых продуктів
- Бути послідовним і рішучим
- Не можна дозволяти пробувати "заборонених продуктів" - "легше отказяться від цього, чого не спробував"
- Постійний конакт з лікуючим лікарем, слідування його вказівок
Як приймати формулу
- Щодня!
- Мінімум 3 - 4 дози рівномірно розподілені в добу
- Найкраще підготовлений відразу перед використанням
- Ретельно перемішати перед вживанням (тирозин-амінокислота нерозчинна у воді, осідає на дні склянки-> дефіцит тирозину)
Що робити, якщо... Практичні поради
Відмова приймати формулу
- середня доза в тиждень збережена - без паніки, але намагатися пити регулярно
- не отримує формулу регулярно - не виробиться звичка випивати формулу, не звикне до смаку
Причини:
- додано занадто багато води (соку) до порошку - не в змозі випити
- занадто мало води (соку) - занадто велика концентрація
Якщо проблема триває:
- змінити формулу
- якщо потрібно - госпіталізація
Занадто багато формули
- ↑ калорії → потерия апетита
- перевантаження нирок і печінки білком (↑тиску крові, ниркові камені і ін)
- порушення кислотно-лужного балансу
Відмова від їжі
- виключити інфекцію
- страви в звичайне час без перекусок між стравами
- ФОРМУЛА -
- в крайньому разі - назогастральний зонд
Кілька днів поспіль дитина хоче їсти одне і теж
- якщо дотримується низкофенилаланиновую дієту - немає проблеми
Хворий з фенілкетонурією не менш важливий, але і не більше важливий ніж інші...
Він не гірше, але і не краще за інших...
Він просто особливий і неповторний...
Кожен хворий має потребу в індивідуальному підході.
У кожного особиста толерантність до фенилаланину, особиста потреба в білку, енергії...
Досі немає єдиної точки зору з лікування і контролю хворих з ФКУ.
