Мінерали в дієті дитини з фенілкетонурією

"І створив Господь Бог людину з пороху земного, і вдунув в особі його подих життя, і став чоловік душею живою" - говорить Біблія. Що ж це таке - прах земний? 99,4% всіх атомів у тілі людини представляють всього 4 елементи: водень, кисень, вуглець і азот, а так само кальцій, фосфор та інші мінерали. Всі ці елементи будують наше тіло і складають структурну основу кісткового скелету, органів і тканин, рідкої міжклітинної середовища. Про те, наскільки вони важливі для нас, ви дізнаєтеся з цієї статті.

Мінерали в якості «будівельного матеріалу» входять до складу кісток, що утворюють органічну основу тканин, клітин і клітинних мембран. Деякі з елементів входять до складу рідкої середовища клітин, міжклітинної рідини, сироватки крові. Всі мінерали поділяються на макро-та мікроелементи - у залежності від їх кількості в організмі.

Кісткова тканина є основним резервуаром кальцію і фосфору в людському організмі, вона містить приблизно 99% кальцію і 85% фосфору. Для будівництва кісткової тканини так само необхідні магній та інші мінерали і мікроелементи, а так само вітаміни Д, Е, А, К1.

Основне джерело кальцію - молочні продукти. Враховуючи, що дієта при ФКУ селективна, тобто безмолочна дефіцит кальцію призводить до порушення кісткоутворення. Сучасні синтетичні суміші амінокислот - головне джерело кальцію у хворих на ФКУ, однак його кількість може бути недостатнім. Можливо і вплив самого основного захворювання на кістковий обмін - порушення процесу абсорбції мінеральних речовин у травному тракті з синтетичних сумішей амінокислот. Так само на засвоєння кальцію можуть впливати високі концентрації фенілаланіну в сироватці крові у разі порушення дієти в підлітковому віці, недолік фізичної активності.

Діти з ФКУ знаходяться під постійною загрозою

• недостатнє споживання кальцію
• збільшення фільтрації кальцію з нирками
• зниження кісткової мінералізації
• остеопорозу в майбутньому

Остеопороз - загальна хвороба кісткового скелета, що характеризується низькою кістковою масою, порушеннями мікроархітектури кісткової тканини, що в результаті сприяє її підвищеної ламкості і схильності до переломів. Остеопенія - рання ознака розвитку остеопорозу.

Навіть при застосуванні повної дози амінокислотної суміші існує ризик нестачі мікроелементів і вітамінів. Нестача вітамінів (В12, В6, К1 та ін) - порушення функцій нервової системи та кровотворення; нестача калію і магнію призводить до серцево судинних захворювань.

Кальцій

Всі ми знаємо, наскільки важливий для нас кальцій. Він займає перше місце в організмі - адже з нього будується не тільки наш скелет, шкіра, волосся, нігті, але він необхідний всім органам і системам. Він бере участь у передачі нервових імпульсів, необхідний серцевому м'язі, є сорбентом. Кальцій знижує чутливість до алергенів, бере участь у процесі згортання крові, впливає на мінеральний обмін.

Недостатність кальцію проявляється стомлюваністю, зниженням концентрації уваги, судомами литкових м'язів, захворюваннями серцево-судинної системи, органів дихання. При цьому в крові може визначатися нормальний або навіть підвищений вміст кальцію, так як йде переміщення його з кісток в тканини. Кальцій накопичується в жовчному міхурі, нирках, наростає на кістках у вигляді остеофітів (відомі нам «шпори»). Це часто бентежить лікарів, і вони рекомендують обмежити прийом продуктів і БАД з кальцієм, чим більше посилюють патологічний процес. Постійне вимивання кальцію веде до розвитку хвороб кістково-суглобового апарату - сколіозу, остеохондрозу, остеопорозу та інших. Це проявляється зниженням рухової активності, болями в кістках, і надалі призводить до втрати рухливості і навіть інвалідності.

На засвоєння макроелементів так само впливає їх біодоступність, тобто форма, найбільш придатна для організму. Краще наш організм засвоює їх з натуральних джерел, тобто ті елементи, які вже були засвоєні кимось або чимось - тваринами або рослинами.У складі суміші макроелементи мають форму хімічних сполук (солей), які так само не повністю засвоюються організмом. Це означає, що недостатньо вживати суміші з кальцієм, його потрібно засвоїти. Для цього необхідно перевести кальцій в іонну форму.

Зверніть увагу на вашу аминокислотную суміш. В ній обов'язково повинні бути присутніми: кальцій, магній, фосфор, вітаміни А,Д, Е, К1 - для повноцінного формування кісткової тканини. Всі ці мінерали і вітаміни ви бачите в переліку? Якщо ні, то першим пунктом при візиті до лікаря повинен бути питання, як компенсувати дефіцит цих особливо важливих нутрієнтів. Наприклад, в складі PAM-Універсальний немає вітамінів С, Д, К1, інозитолу, мікроелементів селену і хрому.

Якщо ви бачите, що всі елементи є, може виникнути питання, а чи достатньо їх? Для цього потрібно розрахувати, скільки їх "на вході", тобто чи відповідає зміст нормам? Скільки з них засвоїться? Кальцій і магній характеризуються середнім рівнем всмоктування 30%. Це означає, що якщо з їжею надходить 1 грам кальцію, то засвоюється лише третина.

І звичайно, не варто забувати про індивідуальні особливості. Часто буває, якщо вага дитини на нижній межі норми або нижче, то щільність кісток теж знижена. Напевно, це обумовлено індивідуальними процесами всмоктування, вони у всіх різні і залежать від багатьох факторів, наприклад, від мікрофлори кишечника. Тому на питання про додатковий прийом мінеральних добавок можна відповісти після аналіз складу суміші і спостережень за станом дитини. Як правило, в дитячому віці потреба в мінералах покривається сумішшю. Дефіцит може виникнути у шкільному і підлітковому віці, так як деякі суміші вже не можуть покривати потреби зростаючого організму.

Висновок перший. Необхідно постійно поповнювати запаси кальцію в організмі, причому в біодоступність формі.

Для того, щоб забезпечить організм кальцієм і іншими мікроелементами, і тим самим допомогти нам уникнути хвороби, учені-нутриціології шукають нові джерела біологічних речовин, що містять мінерали в доступній формі. Одним з таких джерел виявилися корали. Спостерігаючи за довгожителями островів Японії, вчені задавали собі питання: у чому ж їх секрет? Виявляється, джерельні води, які ці люди використовують повсякденно, фільтруються через білі корали. Людина, вживаючи цю воду, постачає організм мікроелементами в біодоступність іонній формі. Організму не потрібно витрачати додаткову енергію на переклад кальцію в іонну форму. Але вся «фішка» не тільки в самому кальції, а ще і в його впливі на фізико-хімічні властивості води.

Кальцій може з'єднатися тільки з водою, а до себе може приєднати сім елементів. Найголовніше властивість кальцію в тому, що тільки кальцій може ощелачивать воду. Для того, щоб зрозуміти, для чого це потрібно, давайте для початку розберемося з кислотно-лужною рівновагою.

Є такий показник в організмі - pH, або водневий показник. РН крові, наприклад, одна з найжорсткіших фізіологічних констант. В нормі цей показник може змінюватися в межах 7,43 ± 0,02. Зрушення цього показника хоча б на 0,1 може призвести до розвитку важкої патології. При зсуві рН крові на 0,2 розвивається коматозний стан, на 0,3 - людина гине. Для контролю рН існують тестові смужки, за допомогою яких можна визначити рН не виходячи з дому. Найбільш оптимальний рН слини і сечі слабо-кислий в межах 6,4-6,5. Закислення організму, тобто зміщення рН викликає зашлаковку організму і початок хвороби. Пам'ятайте, що з нами буває, коли ми інтенсивно фізично попрацюємо або потренуємося? Болі в м'язах - результат скупчення молочної кислоти, продукту розпаду глюкози, це і є шлаки.

На жаль, крахмалопродукты і цукор - кислотоутворюючі продукти. Щелочеобразующіе продукти - свіжі овочі, фрукти, лляне масло. Як збалансована дієта вашої дитини? Які продукти в ній переважають? Ацидоз, або закислення, веде до порушення роботи різних ферментів і обміну речовин в цілому. Так само порушуються процеси оксигенації, тобто постачання тканин киснем.

Висновок другий. Кальцій необхідний для того, щоб підтримувати рН всіх середовищ організму в нормі, сприяючи оптимальному функціонуванню всіх систем.

Пам'ятаєте, ми говорили, що кальцій змінює властивості води? Виявляється, це теж дуже важливо для організму. Щоб далеко не заходити в нетрі фізичних процесів, виділимо головне:

• Кальцій допомагає організму легше засвоїти воду і робить її більш доступною для засвоєння. Розчин отримує антиоксидантні властивості.
• Вода - це рідкий кристал. В організмі вона знаходиться у міжклітинній рідині вигляді гелю - четвертому фізичному стані. Для того, щоб в тканинах було нормальний вміст води, необхідно перетворити воду в гель. Кальцій як раз і структурує воду, тобто сприяє її збереженню в тканинах.
• У нормі температура 36,6. І найменша зміна - змінюється форма кристалів води. При захворюванні температура підвищується, але її не можна знижувати (якщо вона не вище 38,5), так як при підвищенні температури активізуються імунні сили організму. Кальцій сприяє утриманню температури тіла в оптимальних межах.
• Кальцій - потужний сорбент. Він поглинає як вільний хлор, так і його органічні сполуки, які дуже небезпечні для людини, а також солі важких металів, органічні токсини, канцерогени.

Висновок третій. Кальцій сприяє засвоєнню і утриманню води в організмі, що важливо для підтримки здоров'я.

Фосфор тісно пов'язаний з кальцієм, його надлишок або недостатня кількість впливає на засвоєння кальцію. Співвідношення кальцій-фосфор має бути 1:1,5. Фосфор необхідний для кісток, але його надлишкове надходження можуть їх зруйнувати. Вживання шипучих напоїв, багатих фоффором, слід обмежувати.

Магній - бере участь в обміні фосфору, необхідний для метаболізму кальцію і вітаміну С. Він відомий як антистресовий мінерал, оскільки володіє здатністю розслабляти м'язи, знімати спазми, неспокій і дратівливість, заповнюючи відносний дефіцит допаміну у дітей з фенілкетонурією. Низький рівень цього мінералу призводить до нервових і психічних порушень. Він бере участь у різних обмінних процесах, входить в состак ферментів. Магній має надходити у співвідношенні з кальцієм 1:0,7. Він поліпшує всмоктування і засвоєння кальцію.

Марганець - елемент, який переносить кисень. Особливо важливий для міжхребцевих дисків і хрящів.Він активує синтез основних компонентів хрящової і кісткової тканини, впливає на рівень всмоктування заліза, міді, підтримує імунітет і залози внутрішньої секреції.

Калій відповідає за кислотно-лужну рівновагу. Для того, щоб всі ферментні системи правильно працювали, необхідний постійний рівень рН. Він відповідає за скорочення м'язів, без нього неможливо переробити їжу в енергію. Без калію неможливо проведення нервового імпульсу. Калій підтримує концентрацію і функціональну активність магнію. Якщо калію мало, то і рівень магнію падає. Нестача калію призводить до судом, порушується робота серця. Організм швидко втрачає калій при проносі, блюванні, фізичних навантаженнях, під час спеки.

Висновок четвертий: важливо не тільки забезпечити організм достатньою кількістю кальцію, він повинен надходити з іншими мінералами в оптимальному співвідношенні.

І звичайно, не варто забувати про індивідуальні особливості всмоктування мінералів. Часто буває, якщо вага дитини на нижній межі норми або нижче, то щільність кісток теж знижена. Процесами засвоєння у всіх різні і залежать від багатьох факторів, наприклад, від мікрофлори кишечника.

Профілактика і лікування захворювань кісткового обміну

• Лікування основного захворювання: дієта з низьким вмістом фенілаланіну, використання безфенилаланиновых сумішей, збагачених кальцієм і вітамінами;
• Слід уникати як недостатнє, так і надмірне споживання білка;
• Поповнення дефіциту кальцію 800 mg до 9 року життя, 1200 (1500)mg старше 9 років;
• Споживання вітаміну D3 - 400 м. е в добу - особливо в період інтенсивного росту (контроль основних біохімічних показників мінерального обміну, абдомінального УЗД)
• Регулярна фізична активність
• Денситометрія - у хворих старше 12 років (NIНPKU Conference report : State of the science and future research needs - 22 23.02.2012)

Отже, найголовніше - не допустити розвитку остеопенії у дитини з ФКУ. Для цього, провівши аналіз суміші, ми повинні вибрати метод коригування. Це залежить від того, наскільки серйозний дефіцит. І тут ми стикаємося з проблемами достовірного визначення кількості макро - і мікроелементів в організмі.

На жаль, немає достатньо точних способів визначення дефіциту кальцію. Біохімічний аналіз крові не завжди може відповісти на це питання. Адже при недостатньому надходженні кальцію з їжею організм отримує його з кісток, щоб підтримати нормальний рівень у крові. Сучасні лабораторії пропонують аналізи на макро - і мікроелементи по волоссю, однак їх достовірність теж викликає багато суперечок. Для визначення щільності кісткової тканини кращий метод - денситометрія. Його основним недоліком є висока вартість.

Виходячи з усього вищесказаного, рішення про додатковий прийом профілактичних доз кальцію можна прийняти на підставі таких даних:

• Недостатня кількість кальцію та інших мінералів і вітамінів в суміші
• Підлітковий вік
• Збільшення фізичної активності
• Вага дитини на нижній межі норми або нижче
• Інші ознаки дефіциту

Надлишкове надходження кальцію може призводити до втрати фосфору, заліза, марганцю і цинку. Тому рекомендується профілактичний прийом препаратів кальцію в поєднанні з магнієм, фосфором і вітаміном Д (не перевищуючи норм), або биодоступных форм кальцію в поєднанні з іншими мінералами, курсами тривалістю в місяць, 1-2 рази на рік або за необхідністю. Якщо дитина п'є суміш без вітаміну Д, необхідно розрахувати дозування з фахівцем. Для лікування захворювань, викликаних серйозним дефіцитом мінералів, жінкам при вагітності, необхідно проконсультуватися з лікарем.

Препарати кальцію найкраще засвоюються у вечірній час. Всмоктування кальцію посилюють білки (лізин, аргінін), вітамін D, фосфати, лактоза, гормон росту. Знижується всмоктування кальцію під впливом жирів. Надлишкове надходження кальцію може призводити до втрати фосфору, заліза, марганцю і цинку. Якщо дитина п'є суміш без вітаміну Д, який необхідний для засвоєння кальцію, то цілком природно, що на це треба звернути увагу і розрахувати дозування цього вітаміну з фахівцем.

Норми споживання мінералів

Адекватні і верхні допустимі рівні добового споживання вітамінів для дорослих людей

Про особливості засвоєння, нормах надходження, ознаки дефіциту і правилах додаткового прийому мінералів читайте у статті"Макро і мікроелементи"

Читайте далі: Мікроелементи в дієті ФКУ